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La fibrosi polmonare idiopatica

L'IPF fa parte delle cosiddette malattie polmonari interstiziali (ILD), ovvero un gruppo eterogeneo di circa 150 malattie polmonari caratterizzate da vari gradi di infiammazione e fibrosi.

I 5 sintomi più comuni

Il quadro dei sintomi, e di come evolvono nel tempo, è variabile da paziente a paziente. Quando compaiono, i primi sintomi consistono in tosse secca e dispnea. Altri sintomi avanzati sono debolezza, calo di peso e ispessimento dei letti delle unghie.

I fattori di rischio

Nonostante intense ricerche, attualmente non si conosco ancora chiaramente né le cause della fibrosi polmonare idiopatica né i fattori e/o le caratteristiche individuali che possono indurne lo sviluppo. Sono comunque in corso diversi studi che permettono di formulare diverse ipotesi.

I dati sulla fibrosi polmonare

Quanto è diffusa l’IPF in Italia? La fibrosi polmonare idiopatica (idiopathic pulmonary fibrosis, IPF) è una malattia rara, ma probabilmente meno di quanto si pensi. Si presenta più frequentemente negli uomini dopo i 60 anni di età. La frequenza di questa malattia può risultare sotto-stimata perché la diagnosi è complessa.

Cosa cambia?

La fibrosi polmonare idiopatica interferisce con la qualità di vita dei pazienti e dei suoi familiari. Ridurre le limitazioni fisiche e le ripercussioni psicologiche è possibile se si affronta la malattia in modo attivo e positivo.

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Glossario

Nintedanib

Farmaco utilizzato per diverse patologie polmonari come la fibrosi polmonare idiopatica (IPF), le malattie interstiziali polmonari (ILD) e per la malattia interstiziale polmonare associata a sclerosi sistemica (SSc-ILD). Agisce bloccando l'attività di alcuni enzimi noti come tirosin-chinasi che si trovano nelle nelle cellule polmonari e che sono coinvolti nell’alterazione del tessuto.

Fibrosi polmonare idiopatica

Malattia cronica e progressiva a carico dei polmoni caratterizzata dalla presenza di cicatrici che li rendono inadatti ad un corretto trasporto di ossigeno nel sangue. La fibrosi polmonare idiopatica interessa solitamente persone tra i 50 e i 70 anni di età, ed è caratterizzata da sintomi come respiro corto e tosse secca persistente.

Biopsia polmonare

Consiste nel prelevare e nell'analizzare in laboratorio un piccolo campione di tessuto polmonare, proveniente da un individuo con sospetta malattia grave ai polmoni. Esistono 3 modalità differenti di prelievo: la biopsia broncoscopica, l'agobiopsia polmonare e la biopsia polmonare "a cielo aperto".

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dottoressa - ipf e alimentazione

IPF e alimentazione

La Dott.ssa Alessia Fumagalli – Responsabile del Servizio di Nutrizione Clinica nelle Pneumopatie U.O. di Pneumologia Riabilitativa, INRCA– Psicologa, specialista in psicoterapia individuale e di gruppo – illustra l’importanza dell'alimentazione per la gestione dell'IPF.

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