I diritti

La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una malattia del polmone di origine sconosciuta che colpisce soprattutto uomini tra i 50 e 70 anni. In Europa, il numero dei malati è attualmente compreso tra 80.000 e 111.000 e ogni anno si registrano circa 35.000 nuovi casi. La malattia comporta un progressivo accumulo di tessuto cicatriziale nel polmone che, nel tempo, danneggia la funzione respiratoria, compromettendo la capacità di svolgere attività e la qualità di vita del soggetto.

Molte sono le problematiche che, ancor oggi, ostacolano una gestione adeguata di questa patologia. La diagnosi è spesso ritardata in quanto la malattia può manifestarsi con sintomi subdoli e spesso confondibili con altri disturbi del polmone, ritardando il riconoscimento da parte del personale sanitario. Inoltre, la sua natura di malattia rara, cronica e irreversibile, ora ampiamente riconosciuta, è stata per lungo tempo incompresa, anche a livello istituzionale, e, ancor oggi, permangono molte carenze normative a tutela dei diritti del malato con IPF. Nonostante esistano terapie quali il trapianto del polmone e alcuni farmaci innovativi, molte sono ancora le barriere che ostacolano l’accesso alle cure e scarsa la regolamentazione che limita l’onere finanziario relativo a esami e trattamenti sanitari a carico del malato e della sua famiglia.

Dal 18 marzo 2017 l’IPF è stata finalmente inclusa nell’elenco delle “malattie rare esentate dalla partecipazione al costo”, con uno specifico codice di esenzione: RHG010. Ma devono ancora essere definite nel dettaglio le prestazioni corrispondente e la loro modalità di erogazione, da parte delle singole Regioni e Province autonome.

Lavoro e invalidità civile 

Nel nostro ordinamento giuridico, l’invalidità civile è il presupposto per il riconoscimento del diritto a prestazione economiche e socio-sanitarie da parte dello Stato, nonché ad agevolazioni lavorative (collocamento, permessi, congedi, ecc.) per il malato o per chi si occupa della sua assistenza. Per invalidità civile si intende una condizione di salute che comporta una riduzione della capacità lavorativa e della possibilità di svolgere compiti e funzioni proprie dell’età. A certificare questa ridotta capacità è il medico dell’INPS (Istituto Nazionale Previdenza Sociale), a valutarla è la Commissione ASL (Azienda Sanitaria Locale). L’iter per l’accertamento dell’invalidità, in forza della legge 102/2009, comporta una procedura telematica.

Il grado d’invalidità è quantificato in base a un’apposita tabella approvata con decreto del Ministro della Sanità il 5 febbraio 1992. Le prestazioni economiche, le esenzioni da ticket sanitario e gli altri diritti dipendono dalla percentuale di invalidità attribuita. Per l’IPF è riconosciuta una percentuale fissa del 95% (http://www.handylex.org/stato/d050292b.shtml), che dà diritto a:

• concessione di ausili,
• collocamento mirato,
• congedo straordinario per cure (se previsto dal CCNL),
• esenzione dalla partecipazione alla spesa sanitaria (esclusa la quota fissa),
• tessera regionale di libera circolazione a tariffa agevolata (con limite ISEE pari o inferiore a 16.000 euro),
• assegno mensile di assistenza (per persone tra i 18 e i 65 anni, poi trasformato in pensione sociale, prive di impiego o altri redditi pensionistici e nei limiti di reddito stabiliti).

Per approfondire le procedure e il complesso sistema di norme in materia di diritti esigibili dal cittadino con disabilità e malattia rara si rimanda alle guide realizzate dall’ISS e dall’associazione Uniamo Fimr (Federazione italiana malattie rare onlus) in collaborazione con il Ministero del Lavoro e delle Politiche Sociali.

L’iter di accertamento dell’invalidità civile 

Per avviare il processo di accertamento dello stato di invalidità civile, occorre recarsi da un medico certificatore (l’elenco è consultabile registrandosi sul sito dell’INPS  alla sezione “servizi on line”), il quale provvede a redigere in forma digitale il certificato medico introduttivo con la diagnosi della patologia invalidante e ad inoltrarlo telematicamente all’INPS, rilasciando al richiedente una ricevuta con il codice identificativo della procedura attivata e una copia del certificato medico originale da esibire all’atto della visita medica.

Entro 90 giorni dall’ottenimento del certificato medico introduttivo, la domanda d’invalidità civile, unitamente al codice identificativo, deve essere presentata all’INPS per via telematica, direttamente dall’interessato, utilizzando il codice PIN rilasciato dall’Istituto, o tramite il Patronato o un’associazione di categoria dei disabili (ANMIC, ENS, UIC, ANFASS).

L’INPS trasmette la domanda all’ASL di competenza, che manda comunicazione all’interessato della data della visita medica di accertamento, durante la quale la commissione medica redige il verbale di visita. Quest’ultimo è poi validato dal Centro Medico Legale (CML) dell’INPS (che può anche disporre nuovi accertamenti) e il verbale definitivo con la certificazione finale è inviato all’interessato.

Esenzione ticket 

In materia di malattie rare, il Decreto Ministeriale (DM) 279/2001 dispone che vengano erogate in esenzione tutte le prestazioni specialistiche (diagnostiche e terapeutiche) appropriate ed efficaci per il trattamento, il monitoraggio e la prevenzione degli ulteriori aggravamenti.

Pur essendo considerata una malattia rara, in Italia l’IPF non è attualmente inserita nell’elenco stilato dal Centro Nazionale Malattie Rare (CNMR) dell’Istituto Superiore di Sanità (ISS) delle patologie esenti da ticket; per informazioni, telefono verde Malattie Rare del CNMR: 800.89.69.49). Al momento, pertanto, a livello nazionale esiste una disparità di trattamento da regione a regione e solo Piemonte e Toscana hanno ufficialmente riconosciuto l’IPF come malattia rara, assegnandole un codice di esenzione regionale. Questo significa che la maggior parte dei pazienti con questa malattia non ha accesso gratuito ad esami e trattamenti. Può in parte ovviare a tale carenza l’inquadramento del paziente con IPF nella diagnosi di “insufficienza respiratoria cronica”, che dà diritto all’esenzione dal pagamento del ticket previsto per questa patologia cronica (Codice esenzione: 024 nell’elenco delle “malattie croniche e invalidanti” individuate dal DM 28 maggio 1999, n. 329 e successive modifiche), consentendo al malato di IPF l’accesso gratuito ad alcune prestazioni ed esami per monitorare l’evoluzione della malattia. L’esenzione deve essere richiesta all’Azienda Sanitaria Locale (ASL) di residenza, presentando un certificato medico rilasciato da un presidio ospedaliero o ambulatoriale pubblico che attesti il riconoscimento di tale diagnosi.

Per ottenere informazioni utili sull’attuale sistema di esenzione e sulla documentazione clinica idonea da presentare alla propria ASL, è possibile rivolgersi al proprio medico di famiglia o consultare direttamente il sito del Ministero della Salute. 

Accesso alle terapie 

Fino a poco tempo fa, l’unica cura per l’IPF era il trapianto di polmoni, ma i limiti d’età stabiliti per l’accesso a tale procedura spesso condizionano la reale opportunità dei malati di IPF di ricorrere ad esso, essendo l’IPF prettamente una malattia dell’età avanzata.

Fortunatamente, le opzioni terapeutiche a disposizione del malato con IPF sono destinate ad ampliarsi grazie alla messa a punto di farmaci innovativi. Dal giugno 2013 è regolarmente in commercio in Italia pirfenidone, primo farmaco approvato per l’IPF in grado di rallentare la progressione della malattia. Un secondo farmaco, nintedanib, approvato dall’EMA (l’Agenzia europea dei medicinali) per la capacità di ridurre del 50% la progressione dell’IPF e del 68% il rischio di riacutizzazioni acute, ha ottenuto l’autorizzazione all’emissione in commercio in Italia.

Attualmente, nella maggior parte del territorio nazionale, per la prescrizione di queste molecole bisogna rivolgersi a uno dei Centri Prescrittori della propria Regione di residenza. Ottenuta la prescrizione (e il relativo codice AIFA), per poter ricevere la confezione del medicinale è necessario rivolgersi alla farmacia ospedaliera o alla farmacia territoriale ASL deputata alla dispensazione. Questa modalità distributiva può rendere complicato l’accesso alla terapia per l’IPF ai malati che abitano lontano dai Centri Prescrittori della propria Regione, sia perché la procedura di prescrizione autorizza alla fornitura di una limitata quantità di farmaco e deve essere periodicamente ripetuta, sia perché le farmacie ospedaliere sono soggette ad orari di apertura più vincolanti rispetto a quelle territoriali. Per ovviare a tali inconvenienti e garantire la continuità terapeutica al farmaco per l’IPF, la Regione Lazio, prima in Italia, ha deliberato che la sua distribuzione, a partire dal 1 gennaio 2016, possa avvenire nelle farmacie territoriali. 

Ossigenoterapia e diritto alla mobilità 

Rispetto ad altri Paesi, il Servizio Sanitario Nazionale italiano ha risposto bene all’esigenza dei pazienti in ossigenoterapia, concedendo a circa il 90% dei pazienti con insufficienza respiratoria cronica il comodato d’uso del sistema di ossigeno liquido, composto da una base fissa, stoccata in casa, e da un portatile rabboccabile dalla base. Una volta a settimana, le Società di Servizio domiciliare assegnate dalla ASL provvedono al ricambio della base di ossigeno liquido.

La mobilità è un diritto fondamentale del malato sottoposto a ossigenoterapia, che per realizzarla può richiedere la collaborazione della Società di Servizio domiciliare secondo alcune modalità, tra cui le più consolidate sono l’approvvigionamento di ossigeno nella città indicata dal paziente (in caso di “mobilità programmabili”, ossia organizzate con 7-8 giorni di anticipo), la fornitura di un contenitore idoneo al trasporto in auto o la sostituzione con un dispositivo “economizzatore” di ossigeno (che eroga solo durante l’inspirazione, a differenza di quello a “flusso continuo”), che permette di raddoppiare o anche triplicare l’autonomia fuori casa.

Permangono invece alcune difficoltà, con diseguaglianze nelle normative regionali e nazionali, nell’assicurare al malato in ossigenoterapia la mobilità intraospedaliera e quella nei viaggi aerei. Ulteriori informazioni sono reperibili nel sito dell’AMOR, Associazione Malati in Ossigeno-ventiloterapia e Riabilitazione.

Ruolo delle Associazioni di pazienti 

Le Associazioni di pazienti svolgono un ruolo importantissimo per i malati di IPF e i loro familiari, sia per il loro impegno a favore dei diritti del malato sia per l’attività di sostegno in molti ambiti in cui sono ancora ravvisabili carenze da parte delle Istituzioni. Molte sono in grado di offrire la consulenza di esperti che aiutano il malato a orientarsi tra leggi e decreti e a far valere i propri diritti sul piano della previdenza e del lavoro.

Tra le attività delle Associazioni di pazienti, particolare rilevanza hanno quelle volte a promuovere una corretta informazione sulla malattia e a offrire un sostegno psicologico ai malati e alle loro famiglie. L’attività divulgativa è importante per diffondere la conoscenza di questa condizione rara nella popolazione e negli ambienti sanitari e ha anche la funzione essenziale di aiutare pazienti e familiari a comprendere e gestire meglio la malattia, indirizzando verso i centri specializzati dove raggiungere diagnosi tempestive ed accedere a trattamenti mirati. Grazie all’interazione con altre persone colpite dalla stessa malattia, il malato di IPF trova nelle Associazioni di pazienti l’opportunità di uscire dall’isolamento tipico delle malattie rare, facendo esperienza di condivisione, riconoscendosi “risorsa” per gli altri e ricavandone importanti benefici psicologici.

Per un elenco delle principali Associazioni di pazienti che operano a livello del territorio nazionale, consultare la sezione del sito Centri specialisti ed associazioni.

Carta dei diritti del malato con IPF 

Molte sono le problematiche istituzionali ancora irrisolte che riguardano i malati di IPF. Per promuovere un’adeguata soluzione di queste e migliorare la qualità di vita dei pazienti, le principali organizzazioni europee di pazienti con IPF hanno congiuntamente elaborato una Carta Europea del Paziente con Fibrosi Polmonare Idiopatica, con la quale si appellano ai decisori politici, alle aziende sanitarie e ai governi nazionali affinché siano attuate le misure necessarie per sensibilizzare la popolazione su questa malattia rara e per migliorare gli standard di cura e l’accesso alle terapie in Europa.

In particolare, attraverso la Carta, le Associazioni europee di pazienti affetti da IPF richiedono che i malati e le loro famiglie abbiano diritto a:

1. Diagnosi precoce ed accurata, grazie alla sensibilizzazione della classe medica sulla necessità di un pronto riconoscimento dell’IPF
2. Accesso alle cure, grazie al coordinamento delle procedure di autorizzazione dei farmaci a livello nazionale e la revisione dei criteri per il trapianto, in molti Paesi strettamente legati all’età del paziente
3. Approccio olistico (ossia globale e integrato) alla cura dell’IPF durante tutto il processo diagnostico e terapeutico (invio allo specialista competente e accesso a team multi-disciplinari, trapianto, sostegno psicologico, riabilitazione e servizi di fornitura di ossigeno ambulatoriali e domiciliari)
4. Informazioni esaustive e di alta qualità su questa patologia, comprese quelle sulle ultimissime cure disponibili, sul trapianto e sull’utilità di un supporto psicologico
5. Accesso alle cure palliative e di fine vita, con adeguato supporto a pazienti e familiari.