Come tutti gli organi vitali, i polmoni hanno un margine di funzionalità ben superiore a quella realmente necessaria per sostenere l’organismo nelle attività quotidiane. La loro notevole capacità di scambiare ossigeno e anidride carbonica fa sì che i primi sintomi di una malattia degenerativa polmonare possano manifestarsi tardi, quando un’ampia quota del tessuto polmonare è stata compromessa. È quel che capita anche nel caso dell’IPF.
Quando compaiono, i primi sintomi della fibrosi polmonare consistono essenzialmente in tosse secca, priva di muco, persistente e non motivata da altre cause riconoscibili, e dispnea, ovvero mancanza di fiato durante l’esercizio fisico (camminare, salire scale, spostare pesi ecc.) e/o durante l’esecuzione delle attività abituali (andare in bicicletta, fare le pulizie di casa, tagliare l’erba del giardino ecc.).
Queste manifestazioni, spesso trascurate dalla maggioranza delle persone (e soprattutto dai fumatori) dovrebbero invece indurre a rivolgersi al medico per un controllo. In particolare, in presenza di tosse secca persistente e dispnea, si dovrebbe chiedere al medico di fiducia di eseguire l’auscultazione del torace. Questa valutazione semplice, rapida e innocua, permette di riconoscere un ulteriore importante sintomo dell’IPF consistente nella presenza di rumori polmonari simili a quelli che si producono strappando il velcro.
Oltre che dalla fibrosi polmonare, tosse secca e dispnea potrebbero essere determinate dalla presenza di altre patologie croniche, come la broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) o l’insufficienza cardiaca, che tipicamente insorgono in età matura (45-70 anni) e che devono essere diagnosticate e trattate precocemente per frenarne l’evoluzione e prevenire le complicanze. Un’ulteriore possibile fonte di tosse e dispnea, soprattutto nei fumatori, è il tumore del polmone: anche in questo caso, posticipare i controlli medici e ritardare la diagnosi riduce notevolmente la possibilità di trattamento e la sopravvivenza.
Man mano che l’IPF evolve, i sintomi respiratori peggiorano e la dispnea inizia a manifestarsi per sforzi sempre più modesti, arrivando a essere presente anche a riposo, nelle fasi più avanzate della malattia. Oltre alla sensazione di non riuscire a respirare, la sempre minore funzionalità dei polmoni riduce l’ossigenazione di sangue e tessuti, causando debolezza, facilità all’affaticamento, indolenzimenti muscolari e articolari, perdita di appetito e calo di peso (anche non motivato da cambiamenti della dieta).
Altri sintomi avanzati della malattia comprendono l‘allargamento delle punte delle dita e l’ispessimento dei letti delle unghie, che possono assumere un aspetto a cucchiaio definito “a bacchetta di tamburo“. In aggiunta, possono comparire edema periferico (ossia, gonfiore da ritenzione idrica, a livello di mani, piedi e caviglie) e una colorazione tendenzialmente bluastra della pelle, in particolare a livello di mani e piedi a causa della ridotta quantità di ossigeno nel sangue.
Il quadro dei sintomi e la velocità di evoluzione della malattia sono molto variabili da paziente a paziente: in alcuni casi il peggioramento della funzionalità polmonare e del livello di benessere è abbastanza rapido, in altri più lento e, in entrambi i casi, può essere sensibilmente modificato dalla contemporanea presenza di altre patologie, insorte prima o dopo l’IPF.
La malattia può alternare fasi stazionarie o di lenta progressione a fasi di accelerazione. Fin dall’inizio e durante tutto il decorso della fibrosi polmonare, quindi, le terapie devono essere definite su base personalizzata.
Guarda il video in pillole sui sintomi della fibrosi polmonare idiopatica.
