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Oltre i farmaci

Fino ad pochi anni fa, per la terapia della fibrosi polmonare idiopatica (IPF), non si avevano a disposizione farmaci specifici efficaci. Tuttavia, grazie alle nuove terapie farmacologiche introdotte recentemente e alla migliore comprensione delle caratteristiche e del decorso della malattia, oggi, l’IPF può ora essere affrontata in modo positivo, nella consapevolezza che può essere almeno in parte contrastata e che interventi di supporto e potenziamento della funzionalità respiratoria, come l’ossigenoterapia a lungo termine e la riabilitazione polmonare, possono permettere di vivere meglio più a lungo.

 

Ossigenoterapia

L’ossigenoterapia, fornendo ai polmoni ossigeno concentrato, riesce a compensare in parte il deficit respiratorio associato con l’IPF, riducendo la dispnea e migliorando la capacità d’esercizio, il benessere generale dell’organismo e la qualità di vita dei pazienti. Nel caso della IPF, al momento non esistono prove dirette che l’ossigenoterapia possa aumentare anche la sopravvivenza, ma esiti favorevoli in questo senso sono stati ottenuti in studi condotti su pazienti con patologie ostruttive, in particolare la BPCO.

L’ossigenoterapia deve essere effettuata a lungo termine, a domicilio, durante tutto l’arco della giornata o soltanto nelle ore di maggior compromissione respiratoria. L’ossigeno necessario è contenuto in bombole trasportabili e deve essere inalato mediante tubicini flessibili da inserire nelle narici o attraverso una mascherina, con cui coprire naso e bocca.

Al pari delle terapie farmacologiche, l’ossigenoterapia deve essere prescritta dal medico, sulla base di un’attenta valutazione preliminare e dopo aver bilanciato pro e contro del trattamento nel contesto di vita del paziente. Le modalità di erogazione e fornitura dell’ossigeno, con costi a carico del Servizio Sanitario Nazionale (SSN), possono variare da Regione a Regione, in funzione della regolamentazione locale.

 

Riabilitazione respiratoria

Un secondo intervento non farmacologico sfruttabile per attenuare l’affanno e gli altri sintomi respiratori è la riabilitazione respiratoria (o riabilitazione polmonare).

A dispetto del nome, la riabilitazione respiratoria non comprende esclusivamente esercizi finalizzati al potenziamento della capacità polmonare e della muscolatura di sostegno o l’insegnamento di tecniche di respirazione in grado di utilizzare al meglio la funzione polmonare residua, ma prevede una presa in carico a 360° del paziente, che viene quindi anche aiutato a smettere di fumare, educato a uno stile di vita sano e supportato psicologicamente.

Anche la riabilitazione respiratoria deve essere prescritta da un medico esperto di IPF e pianificata sulla base di un’attenta valutazione da parte di un team multidisciplinare, che seguirà anche l’evoluzione della malattia nel tempo. In genere, i programmi di riabilitazione polmonare sono eseguiti in servizi dedicati, a livello ospedaliero.

Compatibilmente con le potenzialità individuali, l’età ed eventuali altre patologie presenti, i pazienti con IPF devono essere sempre incoraggiati a seguire programmi di riabilitazione respiratoria e, più in generale, a praticare regolarmente attività fisica, anche contrastando la naturale tendenza alla sedentarietà promossa dalla malattia. Tuttavia, nelle fasi più avanzate della malattia, la notevole compromissione respiratoria può impedire di effettuare la riabilitazione respiratoria o costringere a interromperla: in questi casi, forzare non è né utile né consigliabile.

 

Trapianto di polmone

Attualmente, il trapianto di polmone è l’unica terapia realmente in grado di eliminare la fibrosi polmonare idiopatica. Questa soluzione è, però, praticabile soltanto in una piccola quota di pazienti, sia a causa della difficoltà di trovare donatori compatibili sia perché il paziente che riceve il trapianto deve essere in condizioni cliniche sufficientemente buone per poter subire un intervento di questo tipo, decisamente impegnativo e ad alto rischio, tanto durante l’intervento quanto nelle settimane/mesi successivi.

A riguardo, va segnalato che molti centri clinici escludono dalle liste per i trapianti le persone con più di 65 anni nell’ottica di massimizzare il successo dell’intervento e la “resa” in termini di anni di vita guadagnata. Ciò significa, in sostanza che, nella casistica dei pazienti con IPF, saranno soprattutto quelli con malattia insorta più precocemente (40-60 anni) e a evoluzione più rapida (riduzione della FVC ≥ 10% in sei mesi), a fronte di buone condizioni cliniche complessive, a poter accedere al trapianto.

Per sapere se si rientra tra coloro che possono candidarsi a questa opzione terapeutica e conoscerne i rischi e le implicazioni successive (terapia immunosoppressiva, aspettativa e qualità di vita dopo il trapianto ecc.) è bene parlare approfonditamente con il medico del Centro di riferimento per la cura della IPF.

 

Bibliografia