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Trapianto polmonare: quando e perché è indicato come trattamento dell’IPF

La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una malattia polmonare progressiva con una prognosi infausta. I progressi della ricerca, negli ultimi anni, hanno portato all’introduzione di nuovi farmaci, definiti anti-fibrotici, molto attivi sull’IPF. Purtroppo però la loro efficacia è condizionata dalla precocità della diagnosi, che di fatto è spesso ritardata, perché i primi sintomi – come una tosse secca persistente – possono apparire inizialmente poco preoccupanti. Inoltre, gli effetti di questi farmaci sono soprattutto orientati a “stabilizzare” la malattia, ma non riescono a farla regredire. Nei fatti, col tempo, il paziente di IPF tende a vedere aggravarsi la sua condizione e in tal caso, non rimane che il trapianto di polmone.

 

Efficacia del trapianto

Il primo trapianto polmonare eseguito con successo in un paziente con fibrosi polmonare fu eseguito nel 1983. Grazie a esso, quel paziente, che era in condizioni disperate, poté godere di una buona qualità di vita per oltre 5 anni. Da allora, la tecnica è ulteriormente migliorata, sicché attualmente, in pazienti selezionati, il trapianto di polmone può essere un’opzione di trattamento, con risultati ottimali in termini di miglioramento della funzionalità respiratoria, aumento della sopravvivenza e ottenimento di una buona qualità della vita.

 

 

Arrivare in tempo!

Purtroppo, tutt’ora, molte persone ammalate di IPF muoiono mentre sono in lista d’attesa per il trapianto. Ciò è dovuto al fatto che        l’attesa   è lunga (sono relativamente pochi i donatori) e che molti pazienti sono indirizzati alle unità di trapianto quando la malattia è già  troppo   avanzata.

In effetti, oltre alla gravità stessa della malattia, va tenuto conto che, col tempo, possono associarsi all’IPF altre malattie,  come il   reflusso gastro-esofageo, l’ipertensione polmonare, la malattia coronarica e possibili tumori. Queste malattie, oltre  ad   aggravare le condizioni di salute generale, possono compromettere il buon esito del trapianto.

 

 

Cosa fare?

Innanzi tutto, sarebbe opportuno che tutti i pazienti con diagnosi di IPF, senza controindicazioni per la chirurgia, siano indirizzati in anticipo a un’unità di trapianto per una valutazione complessiva e per verificare che non vi siano controindicazioni al trapianto.  Se il paziente è candidabile al trapianto, ma ha un livello di malattia ancora controllabile con i farmaci, dovrà seguire molto scrupolosamente tali terapie. I già citati farmaci anti-fibrotici consentono infatti di prolungare la sopravvivenza rallentando la progressione della malattia, migliorando così anche la propria possibilità di arrivare al trapianto.

 

 

Tipi di trapianto

I medici del team dell’unità di trapianto valutano anche quale sia il tipo di trapianto più opportuno: se unilaterale (uno solo dei due    polmoni) o bilaterale (entrambi i polmoni). Storicamente, il trapianto unilaterale è il più utilizzato nei pazienti con IPF. Recentemente,  c’è però un’aumentata tendenza a eseguire il trapianto bilaterale; si è passati dal 15% dei pazienti nel 1991, a oltre il 50% nel 2016.

 

 

Come viene scelto chi è candidato al trapianto?

Le unità di trapianto valutano la persona in base a varie caratteristiche che consentono di definire un punteggio (il più utilizzato è il cosiddetto Lung Allocation Score). Questo sistema considera sia il rischio di morire durante l’attesa che le possibilità di aumento di sopravvivenza dopo il trapianto. Vengono calcolate diverse variabili cliniche e fisiologiche come l’età, la malattia di base, la funzionalità respiratoria (con appositi test) e la pressione arteriosa polmonare. In base a ciò si stabilisce se il paziente è candidabile al trapianto e la sua priorità nella lista d’attesa.

 

In sintesi, i criteri che definiscono l’indicazione al trapianto sono:

  • Alto rischio di morte (> 50%) nei due anni successivi senza trapianto
  • Alta probabilità (> 80%) di sopravvivere almeno 90 giorni dopo il trapianto
  • Alta probabilità (> 80%) di sopravvivere 5 anni dopo il trapianto di qualsiasi condizione medica generale

Vanno ovviamente anche considerate diverse controindicazioni, relative e assolute (per le quali si rimanda all’apposita scheda). Le principali controindicazioni assolute sono la recente insorgenza di un tumore, la disfunzione di altri organi vitali – oltre al polmone –  una malattia coronarica grave, l’instabilità clinica e l’obesità estrema.

 

Perché è importante dimostrarsi aderenti alla terapia con anti-fibrotici?

Oltre a quanto già indicato (migliore sopravvivenza, maggiore possibilità di arrivare al trapianto), è importante seguire con attenzione la terapia con anti-fibrotici, perché una storia di scarsa aderenza viene considerata dai medici come un limite all’accesso al trapianto. Infatti, il trapianto polmonare è un processo molto complesso ed esigente, sia per il paziente sia per la famiglia, che richiederà anche molta diligenza nel seguire le terapie post-trapianto. È essenziale quindi essere certi che il paziente sia molto affidabile nell’adesione al trattamento.

 

Bibliografia

Laporta Hernandez R, Aguilar Perez M, Lázaro Carrasco MT, Ussetti Gil P. Lung Transplantation in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Med Sci (Basel) 2018;6(3). pii: E68.

George PM, Patterson CM, Reed AK, Thillai M. Lung transplantation for idiopathic pulmonary fibrosis. Lancet Respir Med. 2019 Mar;7(3):271-282.

 

Scarica la scheda IPF e trapianto