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La qualità di vita della persona affetta da IPF

La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una malattia polmonare grave e progressiva, caratterizzata da una perdita irreversibile della funzione polmonare. La connessione tra prospettiva negativa del decorso della malattia, incertezza sulla possibilità di cure e intensità dei sintomi condiziona pesantemente la qualità della vita sia dei pazienti sia dei familiari.

Tuttavia, recentemente, grazie a una migliorata conoscenza della malattia, è stato possibile sviluppare nuovi farmaci, definiti anti-fibrotici, capaci di rallentare la progressione della malattia, ovvero il declino della funzione polmonare.

 

Parallelamente all’ottenimento di una maggiore possibilità di sopravvivenza, la ricerca scientifica è oggi concentrata sul miglioramento della qualità di vita dei pazienti.

In effetti, questo obiettivo appare attualmente alla portata delle moderne strategie sanitarie, sviluppando alcuni interventi mirati sulle maggiori aree di bisogno insoddisfatto.


I principali fattori che complicano la vita del paziente

Sono ben noti i sintomi che, connessi tra loro come le rotelle di un ingranaggio, sono i principali artefici del peggioramento della qualità di vita correlata allo stato di salute della persona con IPF:

  • mancanza di respiro
  • tosse
  • stanchezza e facile affaticamento
  • ansia e depressione

In particolare, come confermato da appositi studi, i pazienti richiedono un miglior trattamento farmacologico dei sintomi, soprattutto: mancanza di respiro, tosse e affaticamento. Molta attenzione va però posta anche all’ansia e alla depressione, che si stima siano sintomi presenti in un paziente su quattro.

Studi dedicati (Rajala et al., 2018) hanno rilevato che i declini più importanti riscontrati nella qualità di vita correlata allo stato di salute si registrano nell’ambito di funzionalità fisica, vitalità, coinvolgimento emotivo e relazioni sociali. La mancanza di respiro e la fatica sono comunque indicati come i sintomi più gravi.


I principali aspetti medici che possono essere migliorati

Al tempo stesso, le principali aree di intervento – oltre alla scoperta di cure sempre più efficaci – nelle quali la ricerca medica sa di poter ottenere miglioramenti a più breve termine, sono:

  • migliore diagnosi
  • accesso privilegiato alle diverse forme di trattamento
  • offerta di supporto psicologico
  • maggiore informazione
  • disponibilità di cure palliative

Sono stati inoltre sviluppati vari strumenti per valutare meglio l’impatto della malattia sulla qualità della vita nelle persone con IPF.

Nello specifico, si utilizzano degli appositi questionari che permettono di ottenere dei punteggi, per monitorare la malattia e il successo delle cure.


La resilienza come arma di difesa e di attacco 

Come già accennato, la qualità di vita correlata allo stato di salute delle persone affette da IPF è il risultato dell’interconnessione tra sintomi e percezione della gravità della malattia. A ciò si aggiunge la resilienza individuale, ovvero la capacità che ha ciascuno di reagire e adattarsi a una condizione negativa, traendone addirittura uno stimolo per crescere e lottare.

Questo insieme di elementi fa sì che vi sia una estrema variabilità del vissuto della malattia tra i diversi pazienti; ma questa variabilità è anche spesso riscontrabile nel singolo paziente, durante il decorso della malattia e quindi nelle diverse fasi che si può trovare ad affrontare.


La strategia dell’ABCDE

Per una strategia di gestione sistematica e completa dell’IPF e della qualità di vita connessa, vengono indicati interventi che – con i termini inglesi – corrispondono alla sigla “ABCDE”.

  • Access = valutazione
  • Backing = supporto
  • Co-morbidities and comfort-care = cura dei sintomi e delle co-morbilità
  • Disease-modifying treatment = trattamenti che modifichino il decorso della malattia
  • End-of-life care = cure di fine vita

 

A = Valutazione dei bisogni dei pazienti. Al momento della diagnosi, il medico dialoga con il paziente per definire insieme bisogni e  preferenze nella terapia.Una buona collaborazione tra pazienti e operatori sanitari è infatti la base per un trattamento davvero efficace.

 

B = Supporto ai pazienti. L’istruzione del paziente è uno dei fattori cruciali, affinché egli stesso abbia un ruolo attivo nella cura. I medici e gli infermieri svolgono un ruolo fondamentale nel fornire informazioni e indicazioni ai pazienti e a chi li assiste.

L’informazione deve essere fornita al momento della diagnosi, con eventuali integrazioni nelle diverse fasi della malattia. Possono anche essere istituiti dei gruppi di sostegno per i pazienti con IPF, già sperimentati con successo per le persone affette da tumori. I gruppi di sostegno possono essere utili per ridurre l’ansia e la depressione, e contribuiscono a educare i pazienti e i loro assistenti.

Oltre a questo, i pazienti devono essere ben informati sulle misure di prevenzione, quali le vaccinazioni antinfluenzali e pneumococciche, raccomandando sempre di evitare il fumo di sigaretta, sia attivo sia passivo.

 

C = Cura dei sintomi e delle co-morbilità. Una cura che dia sollievo dai sintomi è un altro aspetto cruciale nell’ottimizzazione della qualità della vita dei pazienti e di chi li assiste. I sintomi spesso si intensificano a causa della natura progressiva dell’IPF.

Inoltre, nei pazienti con IPF sono frequenti alcune malattie concomitanti (co-morbilità), che possono contribuire in modo significativo al peggioramento dell’IPF. L’identificazione e il trattamento tempestivo di tali co-morbilità può influenzare la prognosi dell’IPF e migliorare la qualità di vita del paziente.

Oltre ai già citati farmaci anti-fibrotici, potrà quindi essere opportuno offrire altre cure, quali: somministrazione di ossigeno, oppiacei, cortisonici a basso dosaggio (con cautela), riabilitazione polmonare, terapia cognitivo-comportamentale, farmaci ansiolitici/antidepressivi ecc.

 

= Trattamenti che modificano il decorso della malattia. Questi sono rappresentati soprattutto dalla disponibilità di due farmaci anti-fibrotici, con effetti positivi dimostrati, che modificano in modo significativo il decorso della malattia.

Sfortunatamente, nessuno di questi farmaci è in grado di bloccare completamente la progressione della malattia; pertanto, il trapianto polmonare rimane l’unico trattamento curativo per l’esigua minoranza di pazienti che ha diritto a questo importante intervento.

 

E = Cure di fine vita. Nonostante il fatto che l’IPF abbia una prognosi peggiore della maggior parte dei tumori maligni, le cure di fine vita (che comprendono le cosiddette “cure palliative”) sono molto meno sviluppate in questo settore della medicina che in oncologia. Un cardine in tale ambito è l’uso dei farmaci oppiacei.

Le cure palliative migliorano la qualità della vita e l’umore dei pazienti, portando a loro volta a una migliore sopravvivenza. Ovviamente, la strategia a riguardo deve essere adattata alle diverse esigenze e richieste dei pazienti e dei loro familiari. È importante anche definire un limite agli interventi, evitando quindi il cosiddetto “accanimento terapeutico”.


Conclusioni

L’obiettivo di ottimizzare la qualità di vita correlata allo stato di salute deve essere integrato allo sforzo di prolungare la vita delle persone affette da IPF.

Poiché i sintomi, la percezione della gravità della malattia e la capacità individuale di adattarsi a essa variano nel tempo, è fondamentale elaborare una strategia di gestione sistematica e completa, per soddisfare le esigenze del paziente lungo tutto il decorso della malattia.

Per ottenere ciò, può essere seguito il criterio “ABCDE” della cura dell’IPF:

  • valutare i bisogni dei pazienti;
  • fornirgli informazioni e supporto;
  • prestare attenzione al benessere, concentrandosi sul trattamento dei sintomi e tenendo conto delle co-morbilità;
  • sforzarsi di prolungare la vita attraverso la modificazione della progressione della malattia;
  • aiutare il paziente e la famiglia ad adattarsi alle varie fasi della malattia.

 

Bibliografia

van Manen MJ, Geelhoed JJ, Tak NC, Wijsenbeek MS. Optimizing quality of life in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Ther Adv Respir Dis 2017;11(3):157-169.

  1. Rajala K, Lehto JT, Sutinen E, et al. Marked deterioration in the quality of life of patients with idiopathic pulmonary fibrosis during the last two years of life. BMC Pulmonary Medicine 2018;18:172.

Overgaard D, Kaldan G, Marsaa K, et al. The lived experience with idiopathic pulmonary fibrosis: a qualitative study. Eur Respir J 2016;47(5):1472-80.

Ferrara G, Luppi F, Birring SS, et al. Best supportive care for idiopathic pulmonary fibrosis: current gaps and future directions. Eur Respir Rev 2018;27(147),pii: 170076.