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Fibrosi polmonare idiopatica

La fibrosi polmonare idiopatica (IPF, Idiopathic Pulmonary Fibrosis) è una malattia respiratoria cronica grave che colpisce i polmoni, riducendo progressivamente la capacità respiratoria e rendendo, quindi, via via più difficile svolgere le attività quotidiane.

Fa parte delle cosiddette malattie polmonari interstiziali (ILD), ovvero un gruppo eterogeneo di circa 150 malattie polmonari caratterizzate da vari gradi di infiammazione e fibrosi. L’IPF è una delle forme più aggressive di queste malattie.

Il termine “fibrosi” si riferisce al fatto che porzioni sempre più estese del tessuto polmonare vengono sostituite da tessuto cicatriziale o “fibrotico“. L’accumulo di questo tessuto sottrae spazio al polmone e compromette lo scambio di ossigeno e anidride carbonica, indispensabili per la sopravvivenza.

A volte, la fibrosi polmonare può essere indotta da cause specifiche riconoscibili, tuttavia, nella maggioranza dei casi non è possibile individuarne l’origine esatta. L’aggettivo “idiopatica” sta proprio a indicare che, a oggi, non sono noti gli specifici meccanismi biologici alla base della malattia.

L’IPF è una malattia abbastanza rara. A esserne interessati sono soprattutto gli uomini adulti, in particolare tra i 40 e gli 80 anni, fumatori o ex-fumatori. Le donne sviluppano la malattia meno frequentemente e, di norma, ne presentano forme meno gravi e a evoluzione più lenta.

Nei 27 Paesi dell’Unione europea, la malattia colpisce ogni anno circa 30-35mila persone.

L’IPF si manifesta con sintomi aspecifici quali mancanza di respiro (dispnea) nel compiere attività che prima non comportavano problemi e tosse secca persistente.

Una diagnosi accurata è fondamentale per migliorare la prognosi e ottimizzare la scelta della terapia. In caso di sospetto di IPF è pertanto raccomandato che la persona venga inviata tempestivamente a un centro specializzato in malattie polmonari interstiziali.

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Bibliografia

  • Barratt SL et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF): An Overview. J Clin Med 2018;7(8). pii: E201
  • Godfrey AMK. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Medscape, 2015
  • Mayo Clinic – Pulmonary Fibrosis
  • Ministero della Salute – Fibrosi polmonare idiopatica
  • Osservatorio Malattie Rare (OMAR) – Fibrosi polmonare idiopatica
  • Raghu G et al. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline: Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Update of the 2011 Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med 2015:192 (2):e3-e19
  • Tolle LB et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: What primary care physicians need to know. Cleve Clin J Med 2018;85(5):377-86