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Fibrosi polmonare idiopatica

La fibrosi polmonare idiopatica (IPF, Idiophatic Pulmonary Fybrosis) è una malattia respiratoria cronica grave che colpisce i polmoni, riducendo progressivamente la capacità respiratoria e rendendo, quindi, via via più difficile svolgere le attività quotidiane.

Il termine “fibrosi” si riferisce al fatto che porzioni sempre più estese del tessuto polmonare vengono sostituite da tessuto cicatriziale o “fibrotico“. L’accumulo di questo tessuto sottrae spazio al polmone e compromette lo scambio di ossigeno e anidride carbonica, indispensabili per la sopravvivenza.

A volte, la fibrosi polmonare può essere indotta da cause specifiche riconoscibili, tuttavia, nella maggioranza dei casi non è possibile individuarne l’origine esatta. L’aggettivo “idiopatica” sta proprio a indicare che, a oggi, non sono noti gli specifici meccanismi biologici alla base della malattia.

L’IPF è una malattia abbastanza rara. A esserne interessati sono soprattutto gli uomini adulti, in particolare tra i 40 e gli 80 anni, fumatori o ex-fumatori. Le donne sviluppano la malattia meno frequentemente e, di norma, ne presentano forme meno gravi e a evoluzione più lenta.

Nei 27 Paesi dell’Unione europea, la malattia colpisce ogni anno circa 30-35mila persone.

 

Scopri i sintomi della fibrosi polmonare idiopatica!

 

Bibliografia

  • Ministero della Salute – Fibrosi polmonare idiopatica
  • Osservatorio Malattie Rare (OMAR) – Fibrosi polmonare idiopatica
  • Raghu G et al. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline: Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Update of the 2011 Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med, 2015:192 (2):e3-e19
  • Godfrey AMK. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Medscape, 2015.
  • Mayo Clinic – Pulmonary Fybrosis